38歲弟腦溢血離世 鳳凰衛視主播林秀芹哽咽揭罕病「毛毛樣」真相

「這一切來得太突然，怎麼也沒想到，腦裡潛伏著隱形殺手。」說起38歲弟弟突遭罕病奪命，香港鳳凰衛視主播林秀芹忍不住哽咽，今年初弟弟確診罹患毛毛樣腦血管病的罕見疾病，立即手術治療，仍不敵病魔離世。面對突如其來的變故，讓她感嘆，原來罕病不是只有小孩會得，成人身上也可能有，只是從沒發現。

「一直以為只是高血壓或壓力大，從沒想過是大腦罕病的警訊。」林秀芹說，弟弟職業軍人退役後，體重破百公斤，有三高疾病，血糖高達600多，家人都以為他頭痛、情緒暴躁，都是三高控制不佳所致。直到他騎機車出門迷路，才讓全家驚覺不單純。

就醫檢查，腦部影像顯示，他顱內大血管幾乎阻塞萎縮，小血管代償性生長，只剩細如煙霧般的微血管供氧，確診為「毛毛樣腦血管病」（Moyamoya Disease），細小血管脆弱供氧效率差，大多時間腦部缺氧，導致頭痛、短暫失語及失憶。

「弟弟大腦經歷反覆爆血管、又癒合，瀕臨中風邊緣。」林秀芹說，這種極少見的慢性腦血管阻塞疾病，多見於孩童，成人也可能發病，由於症狀不典型，常被誤認為是中風前兆、壓力或精神疾病，難以早期察覺，像弟弟這樣的患者，其實身體裡早就出現病變。

林秀芹回憶弟弟嬰兒時期，曾激動哭泣休克，當時醫師只有開藥，長大後卻長期反覆頭痛、暈眩，軍中同袍也記得他常喊頭痛，只是從沒懷疑腦部血管出了問題，更不會想到是罕病。

今年2月底開刀做腦血管繞道手術，怎料術後10天突發腦溢血，緊急搶救仍不治，從確診到離世僅兩個多月，讓全家人措手不及。

「我們從沒聽過這個病，如果能早點知道，也許結局就會不一樣。」她明白這門手術風險高，但很有必要，目前這種罕病只能手術治療，弟弟雖沒能挺過這一關，但還是希望透過案例分享，讓他的離世變得更有意義。

她說，太多成年人將頭痛、記憶力變差、情緒不穩等看成小毛病，或當成壓力太大。但這些，可能正是罕病的蛛絲馬跡，「失去弟弟，很傷痛，但真心期盼更多人有所警覺，頭痛不是小事」。

林秀芹也提及罕病不「典型」連申請保險理賠都困難重重，弟弟並未癱瘓、無明顯中風紀錄，僅有短暫記憶障礙與頭痛症狀，被認定不符重大傷病與重大傷殘標準，理賠無門，呼籲在罕病上，政府和保險制度放寬認定門檻，降低家屬二次傷害。

「毛毛樣是一種慢性腦血管疾病。」台中榮總神經外科名醫李崇新說，文獻資料顯示，毛毛樣腦血管病變雖屬罕見疾病，在亞洲族群中有明顯的發病趨勢，且越來越多成年人因腦中風、癲癇或突發性意識障礙而確診。

李崇新指出，毛毛樣是一種腦部血管病變，主要特徵是內頸動脈終末段與大腦底部的威利氏環逐漸狹窄，導致在大腦底部形成側支血管網絡。他表示，此疾病的臨床表現相當複雜，1950年代首次披露後，來自世界各地的眾多研究，試圖釐清其在不同地區的流行病學特徵。

毛毛樣「Moyamoya」是日文讀音，意為煙霧，在影像學上，腦中眾多微細側支血管網絡細如毛髮，呈現一團「煙霧狀」，因此稱為毛毛樣腦血管病。毛毛樣最早在兒童中發現，多以暫時性腦缺血發作或癲癇表現，但成人型患者卻更多呈現為「出血型」，這也是最令人擔心的情況之一。

李崇新表示，成人患者常見突發性劇烈頭痛、嘔吐、癲癇發作、意識障礙，這些都是腦內出血的表現，尤其多因脆弱的側支血管破裂引起。