罕病「肺動脈高壓」確診平均2年 疲倦、心悸、易喘常被誤認心肺疾病

41歲的羽君在懷孕時，因突發狀況被送醫，心悸、呼吸急促，原以為是孕期併發症，沒想到被診斷為原發性肺動脈高壓（PAH），屬於罕見疾病。在歷經引產、呼吸衰竭，從危險期時期使用幫浦輸藥的治療過程到轉成口服用藥治療，病情逐漸穩定，目前已控制在低風險的「綠燈」狀態。

台灣成大醫院副院長許志新指出，肺動脈高壓是每百萬人僅15至50人罹患的罕見疾病，若未治療，平均存活期僅約2.8年。不過，患者初期症狀如疲倦、心悸、運動後喘氣等，常被誤認為一般心肺疾病。臨床個案分析，從出現症狀到確診，平均要2年，若末期才被診斷出來，治療效果常不如預期。

許志新表示，罹患肺動脈高壓的患者，因肺部動脈血管壓力過高，導致右側心臟無法有效地將足夠的血液輸送到肺部進行氣體交換，讓全身的血液處於缺氧狀態。另外，肺動脈壓力持續升高，導致心臟負荷過重，最終恐導致右心衰竭，其病程類似高血壓所引起的心衰竭變化。

成大醫院於2005年成立肺高壓照護團隊，結合心臟內科、胸腔內科、風濕免疫科、影像醫學科、復健科、藥師、營養師、個管師與社工等專業，完整照護網絡。許志新說，會投入罕見且艱難的肺高壓照護領域，是因為現任「健康台灣」副召集人陳志鴻的支持與遠見，實現健康平權和人權保障。

20年來，成大照護百位病友，並創立「心衰肺高壓照護LINE平台」，提供回診提醒、營養建議與健康紀錄功能，24小時回覆病友訊息，成為全台唯一能「線上陪伴」的罕病照護團隊。除了成為病人堅強的後盾，許志新指出，新的藥物能恢復內皮細胞與平滑肌細胞間的平衡，進而「逆轉」血管重塑。

「傳統治療只能擴張血管、減少阻力，無法真正阻止血管持續增生。」許志新強調，肺高壓的問題是血管壁不斷增生、纖維化，導致肺循環壓力升高與右心衰竭。健保署已將多種肺動脈高壓新藥納入給付，病患在接受規律治療與支持後，仍要進行良好睡眠與情緒、飲食管理，並在醫師指導下施打疫苗。