1歲女童反覆嘔吐、黃疸竟是罕病 三總微創手術切除膽管囊腫不留疤

一歲女童因腹脹、反覆嘔吐、食欲不振及黃疸持續三天，被家長緊急送往三軍總醫院就醫。經超音波及影像檢查後，確診罹患罕見的「先天性膽管囊腫」，小兒外科團隊立即安排腹腔鏡微創手術，以僅約3毫米的傷口完成膽管囊腫切除及膽道重建，術後恢復良好，一個月後已恢復活潑健康，腹部僅留下數個幾乎不明顯的小傷口。

三軍總醫院小兒外科醫師陳鈺仁表示，膽管囊腫是一種罕見的先天性膽道疾病，主要因膽管異常擴張所造成，好發於亞洲族群，女性發生率約為男性四倍，目前普遍認為與胰膽管異常匯合有關，使胰液逆流刺激膽管，長期形成囊狀擴張。

陳鈺仁指出，約八成患者會在10歲以前被診斷，但不同年齡的症狀差異很大。新生兒及嬰兒可能出現黃疸遲遲未退、灰白便或腹部腫塊；幼兒及學童較常見反覆腹痛、噁心、嘔吐、發燒。許多家長熟知的「腹痛、黃疸、右上腹腫塊」，其實臨床上極少同時出現，若孩子持續腹部不適、反覆嘔吐或黃疸未改善，都應及早接受專科評估，以免延誤治療。

在診斷方面，醫療團隊會透過腹部超音波、電腦斷層、磁振造影（MRI）及磁振膽胰管攝影（MRCP）等影像檢查確認病灶，其中超音波也有助於與膽道閉鎖等疾病進行鑑別診斷。

陳鈺仁表示，膽管囊腫並非單純的良性腫塊，若未及時處理，膽汁長期滯留容易引發膽管炎、胰臟炎、膽結石，甚至肝硬化，成年後還可能提高膽管癌風險，目前國際治療共識皆建議，一旦確診便應完整切除膽管囊腫，並以Roux-en-Y肝空腸吻合術重建膽汁流向，而非僅以藥物保守治療。

近年小兒外科微創技術進步，三總已將胸腹腔鏡技術廣泛應用於膽管囊腫、腹股溝疝氣、急性闌尾炎、肝膽胰疾病、卵巢囊腫、梅克爾憩室、幽門狹窄、漏斗胸及部分肺部疾病等兒童手術。相較於傳統開腹手術，雖然手術時間可能較長，但可降低傷口感染、減少術後疼痛及肌肉骨骼併發症，且具有傷口更小、美觀、恢復更快等優勢，孩子能提早恢復日常生活。

陳鈺仁提醒，即使膽管囊腫經完整切除後，五年存活率可達95%以上，整體預後相當良好，但患者日後仍較一般人有略高的膽道惡性腫瘤風險，術後仍須依照醫囑定期追蹤，持續監測膽道功能，才能及早發現異常、確保長期健康。