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「菜瓜布肺」不可逆 有累喘咳症狀要提高警覺

圖片來源 /NOW健康
圖片來源 /NOW健康

特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF),俗稱菜瓜布肺,是種原因不明的疾病,肺部會有持續性疤痕形成,導致僵硬甚至影響功能,過程就像絲瓜變成菜瓜布一般。由於其病徵與其他肺部疾病相似,容易出現喘咳累等症狀,因此容易被延遲診斷。台灣台東馬偕紀念醫院胸腔內科醫師伍國綸分享,臨床上有些個案都是無意中發現的,像一位病患日前因跌倒骨折住院,照X光才發現有菜瓜布肺,自己也不知道罹患了疾病。

肺纖維化常見症狀 容易與老年慢性病搞混

菜瓜布肺是種少見的疾病,目前確切致病原因不明,主要影響中老年人群,特別是50歲以上的民眾。常見症狀包括:

1.持續性乾咳:這是菜瓜布肺早期最常見的症狀之一。咳嗽不伴隨痰液,且常常在夜間或早晨更加嚴重,症狀持續至少2個月以上。

2.逐漸加重的呼吸困難:最初呼吸困難可能只在進行體力活動時發生,但隨著時間的推移,即使在休息時也可能感到呼吸困難。

3.不正常的呼吸音:兩側底部吸氣時呈現短、爆裂音(似玻璃紙摩擦或是頭髮摩擦的聲音)。

4.疲勞和無力:隨著肺功能的下降,身體無法有效地獲得足夠的氧氣,導致患者經常感到疲勞和全身無力。

5.鼓槌指:指(趾)甲床周圍組織異常增厚和軟化,使得指尖看起來像鼓槌。這是因為氧氣不足導致的血管異常擴張,民眾可用兩隻食指指甲相對測試,正常的雙指指床間會出現縫隙,但鼓槌指則無縫隙。

據統計,菜瓜布肺平均延遲診斷約2.1年,伍國綸表示,由於上述症狀也常見於老年疾病,例如慢性阻塞性肺病、心臟衰竭、肺栓塞、慢性細支氣管炎、礦工肺、肺結核等等慢性病,憑症狀很難精準地做出診斷,所以需要醫師生理評估及安排後續檢查,像是高解析度電腦斷層掃描、肺功能測試及六分鐘走路測試等,必要時還會使用內視鏡切片或是胸腔鏡手術切片活檢,才可精準鑑別診斷。

菜瓜布肺無法治癒 治療目標以穩住病情為重

伍國綸說明,菜瓜布肺沒有治癒的方法,但患者若未治療,肺功能將不可逆持續惡化,嚴重恐導致呼吸衰竭與死亡,因此目前的治療目標為減緩疾病進展、控制症狀、提高生活質量並減少併發症,治療選項則包括:

1.藥物治療:目前有幾種藥物可用於治療菜瓜布肺,及早這些藥物可以減緩疾病進展速度及延長預期壽命。

2.氧氣治療:對於氧氣飽和度低的患者,氧氣治療可以幫助改善呼吸困難和生活質量。

3.肺康復:包括運動訓練、營養指導和心理支持,有助於患者管理症狀並提高日常活動的能力。

4.肺移植:對於適合手術的患者,肺移植可能是一種選擇,可以顯著提高生活質量和存活率。

根據世界各地的研究,菜瓜布肺盛行率在不同地區有所差異,美國約每10萬人中有20到30人,南韓則約每10萬人中會有40至50例新發病例,目前並未有針對台灣的盛行率統計。

最後,伍國綸提醒民眾,菜瓜布肺是嚴重的肺部疾病,它對患者的生活質量和預後產生重大影響,如果沒有及早發現並適當治療,五年存活率比許多癌症還要低,是致死率很高的疾病,因此呼籲民眾若有乾咳時間超過兩個月,常覺得累或手指出杵狀指的形狀,應儘早就醫治療。

【本文授權轉載自NOW健康

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