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皮膚癢到不行 原來是骨髓纖維化作祟

骨髓纖維化會使骨髓原本造血功能轉嫁至脾臟或肝臟,約九成骨髓纖維化患者脾臟腫大。 (Getty Images)
骨髓纖維化會使骨髓原本造血功能轉嫁至脾臟或肝臟,約九成骨髓纖維化患者脾臟腫大。 (Getty Images)

「皮膚癢到痛不欲生!」一位資深內科醫師的外公,四肢被抓到破皮潰爛,長期於皮膚科就診卻毫無效果,某次抽血檢查發現血小板數量異常,轉至血液科就診發現竟是「骨髓纖維化」作祟。台大醫院血液科主治醫師林建嶔指出 ,骨髓纖維化症狀不明顯,常見十大症狀,若症狀逐年惡化,應提高警覺,懷疑與血液疾病相關。

造血功能轉嫁脾臟或肝臟 

骨髓纖維化是「骨髓增生性腫瘤」的一種,骨髓增生性腫瘤是指骨髓造血幹細胞中造血母細胞發生不正常增生,如真性紅血球增生、原發性血小板增多,屬於最常見的骨髓增生性腫瘤,若未妥善控制,將惡化為「骨髓纖維化」或是「急性血癌」,骨髓纖維化會使骨髓原本造血功能轉嫁至脾臟或肝臟,約九成骨髓纖維化患者脾臟腫大。

初期症狀不明顯常被忽略 

研究顯示,真性紅血球增多症、原發性血小板增多症經過10到15年,最高會有11%到14%的機率轉變成骨髓纖維化。不過,多數的骨髓增生性腫瘤初期不是無症狀,就是症狀不明顯被忽略,就醫時往往已形成骨髓纖維化。

研究發現,骨髓增生性腫瘤10大常見的症狀為疲勞、易有飽足感、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、搔癢、發燒、夜間盜汗、骨頭疼痛、體重減輕。林建嶔表示,這些症狀幾乎每個人都有,但這些症狀若持續發生且逐年愈來愈嚴重,就要懷疑是血液疾病。

需定期輸血或服藥物改善 

台大癌醫中心醫院血液腫瘤部主治醫師陳睿哲指出,骨髓增生性腫瘤是少見可以找得到驅動基因突變的疾病,出現症狀後抽血確認血球數量,基因檢測也是很重要的工具,常見的突變基因包含JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL1融合基因。無論是血小板或紅血球增生,最擔心血栓發生,而骨髓纖維化因造血功能異常,需定期輸血或使用口服抗骨髓纖維化藥物改善。

林建嶔表示,骨髓纖維化好發於長者身上,多數是在65歲左右發病,但也有二成左右是在55歲以前甚至更早發病,治療上會依照年齡作調整,年長的患者移植前恐需要化療,因此治療計畫多採取避免疾病惡化,加上可使用口服抗骨髓纖維化藥物改善,搭配骨髓纖維化自我檢查量表(MPN10量表),調整處方維持患者生活品質。

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