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自體免疫病患 慎防肺纖維化

走路喘、乾咳、體力突然變差…當心有肺纖維化危機。(本報資料照片)
走路喘、乾咳、體力突然變差…當心有肺纖維化危機。(本報資料照片)

50多歲婦人因肌肉發炎、無法吞嚥進食、呼吸喘就醫,確診罹患自體免疫疾病硬皮症合併皮肌炎,未料自體免疫攻擊心肺,病情急速惡化,引發肺纖維化及心臟衰竭,一度被宣判死刑,但她積極面對,經藥物治療,不到2個月就擺脫呼吸器、正常行走和進食,順利出院。

自體免疫病患年增4千例

自體免疫疾病包括類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、紅斑性狼瘡、皮肌炎等。多數患者在看得見的症狀下,卻經常忽略那些「看不見的症狀」,等到心臟、肺部等內臟器官受損時,病情已嚴重惡化,死亡率大增。

肺纖維化 惡化快且不可逆

振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興說,自體免疫病是「全身性的疾病」,不僅皮膚、關節會出現症狀,當患者出現「走路喘、乾咳及體力變差」警訊時,其實自體免疫已侵襲到肺部,從間質性肺病開始,肺會不斷發炎進而纖維化,變得如同菜瓜布,多數患者發現時肺功能僅剩50%,惡化速度快且不可逆。

李信興表示,病情是否會進展到肺纖維化,端看自體免疫疾病一開始的嚴重程度,據統計,70%至80%的硬皮症患者會合併肺纖維化,比率最高;其次是皮肌炎及多發性肌炎,近一半的患者會合併間質性肺病,出現走路或爬樓梯喘的症狀;類風濕性關節炎則有約10%的患者會合併間質性肺病。

一旦侵犯到肺速度非常快,可能只需幾周的時間,患者先從跑步會喘,到爬樓梯、走路會喘,甚至在家都需仰賴呼吸器,延誤治療會提高死亡風險。以類風濕性關節炎來說,有合併間質性肺病、肺纖維化的患者,與沒有合併症狀的患者死亡率相差一倍,且肺纖維化更是硬皮症患者的主要死因。

定期追蹤肺 及早對症下藥

為及早對症下藥,李信興建議,自體免疫疾病患者應定期追蹤肺部健康狀況,已合併間質性肺病的患者,每3個月應定期檢測肺功能、聽診後背下肺葉及胸部X光,其餘患者每半年做一次;高解析度電腦斷層(HRCT)則能透過立體影像,清楚看出肺纖維化的範圍,建議一年至少做一次檢查。

李信興說,自體免疫疾病引發的肺纖維化治療,當確定纖維化會持續進展,應在間質性肺病的發炎階段開始滅火,控制纖維化的範圍,延緩疾病進程,減少肺功能下降,呼籲患者注意「走路喘、乾咳、體力突然變差」三大初期徵兆,掌握治療先機。

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